¿Que es la enfermedad de Ménière?

Se conoce como Enfermedad de Meniere (EM) a una afectación del oído interno de evolución progresiva pero variable caracterizada por presentar crisis vertiginosas, hipoacusia perceptiva fluctuante, acúfenos y sensación de plenitud ótica. Se considera la cuarta cusa más frecuente de vértigo.

A veces la terminología es confusa, y por ello conviene aclarar que se habla de “síndrome” cuando la causa es conocida: infecciosa, traumática, otosclerosis, sífilis…; mientras que el término “enfermedad” se reserva para las formas idiopáticas. En ambos casos existe una variedad típica o clásica en la que aparece la tríada de síntomas cocleares y vestibulares: vértigo, hipoacusia y acúfenos, y una forma atípica, que puede ser exclusivamente coclear o vestibular; estos últimos términos están en desuso y es mejor para evitar confusión no utilizarlos.

Etiología

Desde el punto de vista etiológico el hydrops endolinfático se clasifica en: embriológico (raro, generalmente asociado o secundario a una malformación, displasia de Mondini), adquirido e idiopático; pero como hemos señalado antes, el hydrops endolinfático se denomina EM cuando la etiología es desconocida. Se piensa que tendría un origen genético asociado a una  formación anómala del hueso temporal. Sobre esta alteración anatómica actuarían otros factores infecciosos, vasculares o inflamatorios que provocarían la aparición del cuadro clínico.

Fisiopatología

La base patológica de la EM es un hydrops endolinfático, es decir, la dilatación del laberinto membranoso como consecuencia del aumento de endolinfa. En los estudios de los huesos temporales de estos pacientes se ha descrito la existencia de fibrosis perisacular, hipoplasia o atrofia del saco endolinfático, e incluso bloqueo óseo del acueducto vestibular, estas  alteraciones provocarían una alteración de la reabsorción de endolinfa, que provocaría el hydrops endolinfático.

La crisis vertiginosa típica de la EM sería consecuencia de el aumento de endolinfa en el interior del laberinto membranoso que en un momento dado provoca la ruptura del mismo. En este momento la endolinfa se mezcla con la perilinfa, lo que da lugar a un aumento brusco de potasio endolinfático; como consecuencia se produce una brusca despolarización de las células ciliadas tanto vestibulares como cocleares y una pérdida brusca de la función.

Esta hipofunción vestibular brusca es la que da lugar a los síntomas vestibulares. Una vez se ha equiparado la presión entre endolinfa y perilinfa, la zona de rotura de la membrana se sella y poco a poco ambos líquidos laberínticos recuperan sus características, y las células sensoriales recuperan su función.

La alteración de la audición que sufren estos pacientes, hipoacusia fluctuante, sería debida a que la hiperpresión de la endolinfa actúa dificultando la transmisión de la onda sonora de forma variable. Con el paso del tiempo y las nuevas crisis se produce la lesión de las células ciliadas y la hipoacusia se hace irreversible.

Historia clínica

La realización de una adecuada historia clínica es la clave del diagnóstico en la EM, en ella el vértigo es el síntoma principal. La forma típica de la enfermedad se presenta en un paciente que bruscamente sufre una crisis de vértigo rotatorio, de características periféricas, con reacción neurovegetativa importante, y que se acompaña de hipoacusia, acúfenos y muchas veces de un cuarto síntoma, sensación de taponamiento o plenitud ótica.

La crisis vertiginosa dura varias horas, rara vez llega a un día, y es seguida de un periodo de tiempo variable en el que el paciente refiere inestabilidad. En unos días recupera la normalidad, aunque poco a poco la hipoacusia y los acúfenos se van haciendo persistentes. La enfermedad no siempre se manifiesta en sus comienzos de forma completa, de forma que algunos pacientes refieren haber sufrido varios meses antes de las crisis vertiginosas episodios de hipoacusia fluctuante, con o sin  acúfenos, con o sin sensación de plenitud ótica.

El vértigo es en general el síntoma más importante ya que incapacita al paciente. Sus características son muy variables. Aunque se presenta de forma espontánea, suele ir precedido de pródromos de tipo auditivo unilateral: sensación de taponamiento, presión auditiva, aumento o variación de los acúfenos o de la hipoacusia…

Tras unos minutos aparece el vértigo de gran intensidad, siempre de características periféricas, es decir asociado un importante componente neurovegetativo, nauseas, vómitos, sudoración… que imposibilita la deambulación y hace necesario que el paciente permanezca acostado.

En general dura 2-3 horas, nunca más de 24 y no existe pérdida de conciencia. Poco a poco el paciente se recupera, quejándose de mareo o desequilibrio durante unos días. Estas características no son constantes ya que con el tiempo suele disminuir la intensidad y el paciente lo puede describir como sensación de mareo o balanceo. La frecuencia de las crisis es muy variable, a veces existen largos periodos asintomáticos y otras veces las crisis se encadenan unas con otras.

La hipoacusia es perceptiva y de carácter fluctuante, por lesión coclear, es decir, irá acompañada de alteraciones de la discriminación, distorsión, diplacusia, algiacusia. Al principio la recuperación tras las crisis es completa, pero poco a poco se va haciendo permanente. Primero afecta a los tonos graves y poco a poco a todas las frecuencias.

El paciente puede definir los acúfenos que sufre de diversas formas: silbido, zumbido, chirrido, rugido de mar… En general suelen ser un signo que alerta al paciente, de forma que cuando varían la intensidad le  advierten de la inminencia de una crisis. Como la hipoacusia tienen valor localizador, indican cual es el oído afecto.

Existen varias formas clínicas de la enfermedad:

El denominado vértigo de Lermoyez, o vértigo que hace oír, y que no es más que una variante temporal que se caracteriza porque la crisis vertiginosa no produce una agravación de la hipoacusia, sino al contrario una mejoría temporal que puede durar semanas o meses; las crisis otolitícas de Tumarkin, consisten en una pérdida de equilibrio brusca del paciente, sin pródromo, de forma que este cae al suelo sin sensación vertiginosa ni pérdida de conciencia; son posiblemente consecuencia de una desaferentización brusca del utrículo: el paciente cae al suelo como en un drop attack; el hydrops endolinfático retardado en el que la sintomatología aparece en un paciente que sufrió una hipoacusia unilateral profunda años antes de que aparezca la sintomatología  vestibular.

La frecuencia de la EM bilateral es variable, aunque aumenta con el tiempo de seguimiento del paciente. En algunas series se señala hasta un 40% de EM bilateral.

Exploración clínica.

La exploración será diferente dependiendo de que estudiemos al paciente durante la crisis vertiginosa o en un periodo de intercrisis. En este último la exploración clínica, tanto ORL como neurológica, es básicamente normal.

Durante la crisis, la exploración clínica básica debe comprender: otoscopia, siempre normal, permite hacer un diagnóstico diferencial con otros tipos de vértigo que cursan con alteraciones del oído medio; acumetría, el estudio con los diapasones permitirá apreciar la existencia de una hipoacusia perceptiva, la prueba de Weber se lateraliza hacia el oído sano; estudio del nistagmo, en general es de tipo destructivo y por tanto la fase rápida se dirige hacia el oído sano (el que no presenta hipoacusia) aunque en algunos casos, al principio o final de la crisis, puede verse un nistagmo de tipo “irritativo” que bate hacia el lado afecto; si podemos realizar un estudio de las desviaciones segmentarias, prueba de los índices, indicación de Barany, test de Romberg veremos que el paciente se desvía hacia el lado afecto.

La exploración neurológica que se centrará en el estudio de los pares craneales y en las pruebas cerebelosas que son normales.

Exploración instrumental.

Al contrario que en la clínica en la que el vértigo es el síntoma que más destaca, en la exploración instrumental es el estudio audiológico el que centra la atención.

Audiometría tonal: En la fase inicial se trata de una hipoacusia perceptiva fluctuante y que afecta más a las frecuencias graves que a las agudas. Con el paso del tiempo la curva se va  aplanando de forma que afecta a todas las frecuencias y pierde el carácter fluctuante, quedando estabilizada aproximadamente en un umbral de 60-70 dB.

Es interesante realizar la exploración audiométrica de forma rutinaria en todas las visitas y crisis del paciente de forma que podamos documentar la fluctuación.

Audiometría vocal: El fenómeno de reclutamiento (estrechamiento del campo auditivo, el paciente comienza a oír más tarde y tiene un umbral doloroso menor que un sujeto normal) que presentan estos pacientes como consecuencia de la lesión coclear, da lugar a que exista una marcada discordancia entre la audiometría vocal y tonal. Tienen un porcentaje de inteligibilidad menor de lo que cabría esperar de acuerdo con la pérdida auditiva tonal.

Impedanciometría: al no existir alteración del oído medio, la curva timpanométrica es normal. El estudio del reflejo estapedial permite objetivar el reclutamiento: a pesar del grado de hipoacusia el umbral del reflejo permanece prácticamente normal.

Audiometría por respuesta evocada: Se utilizan fundamentalmente los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral con el fin de descartar, aunque sin certeza absoluta, un origen retrococlear de la hipoacusia (neurinoma del VIII par) y la electrococleografía mediante electrodo trastimpánico, que permite valorar la existencia de alteraciones en la función coclear, determina la relación entre el potencial de sumación (que refleja el desplazamiento estático de la membrana basilar como consecuencia del hydrops endolinfático) y el de acción, relación que se encuentra aumentada en la EM y junto a las pruebas osmóticas permite realizar el diagnóstico precoz de la enfermedad.

Pruebas vestibulares: Existe gran variabilidad en la respuesta a las pruebas calóricas que pueden ser incluso normales, aunque habitualmente permiten constatar una hipovalencia o hiporreflexia vestibular del lado afecto. En las épocas en que no se ha establecido una compensación central adecuada existe además una preponderancia direccional.

Pruebas de laboratorio: Aunque las enfermedades metabólicas no son frecuentes como causa etiológica principal, dado que la mayoría de ellas son capaces de afectar al sistema vestibular y que estos procesos tienen en general un tratamiento eficaz, es importante realizar un estudio analítico básico que comprende: hemograma, colesterol y triglicéridos, urea, glucosa y curva de tolerancia, y hormonas tiroideas.

Estudio por la imagen: Se utiliza la resonancia magnética (RM). Está indicada cuando existen dudas acerca del diagnóstico con el fin de descartar otros procesos, principalmente un tumor del ángulo pontocerebeloso, una malformación del oído interno o de la charnela occipito-atlantoidea, malformación Arnold-Chiari, procesos que pueden simular la sintomatología de la EM. También esta indicado el estudio por RM siempre antes de indicar un tratamiento quirúrgico.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

El diagnóstico de la EM se basa fundamentalmente en la clínica, en la existencia de hipoacusia unilateral perceptiva de carácter fluctuante al comienzo de la enfermedad, asociada con acúfenos unilaterales y crisis vertiginosas. Tales criterios hacen que la enfermedad no pueda ser diagnosticada en una primera crisis, y es por lo que la Academia Americana de ORL ha dado unos criterios diagnósticos.

Cuando la enfermedad se presenta completa, con toda la sintomatología y es posible documentar la hipoacusia fluctuante, el diagnóstico es sencillo. El diagnóstico diferencial solo se plantea cuando falta alguno de los síntomas del cuadro clínico como puede suceder al comienzo de la enfermedad en la que esta aparece de forma monosintomática, coclear o vestibular.

A nivel coclear determinadas sorderas fluctuantes como en el caso de fístulas perilinfáticas o sorderas bruscas pueden ser tales, o pueden ser formas iniciales de la EM; a nivel vestibular, puede presentarse como un vértigo espontáneo recurrente que podría ser consecuencia de un equivalente migrañoso o el inicio de la EM. Muchas veces,en estos casos solo el paso de los años puede confirmar el diagnóstico exacto. En el diagnóstico diferencial, lo más importante es tener siempre en cuenta que ante toda EM de curso atípico debemos pensar en la existencia de un neurinoma del VIII par.

Tratamiento

En el tratamiento de la EM hay que tener en cuenta dos premisas básicas: a) la base de todo tratamiento son el apoyo psicológico por parte del médico y la educación higiénico dietética del paciente; b) el tratamiento médico no debe ser mantenido a toda costa es decir, si no consigue un control claro de la sintomatología, tanto a nivel del vértigo como de la audición, es  necesario pasar al tratamiento quirúrgico.

Si revisamos la literatura ninguno de los tratamientos médicos dirigidos a disminuir el hydrops y aliviar la sintomatología de la EM, incluidos los quirúrgicos como el drenaje del saco endolinfático, ha demostrado claramente su efectividad. Son los tratamientos que disminuyen o anulan la función vestibular los que mejor resultados obtienen: sedantes vestibulares en las fases agudas, destrucción química (administración sistémica o local de ototóxicos) o quirúrgica, laberintectomía y neurectomía.

El hecho de que ninguna de estas técnicas este exenta de riesgos o contraindicaciones y que la EM puede ser progresiva o no progresiva, autolimitada, hace que sea necesario instaurar primero los tratamientos más inocuos, que mejoran a un elevado número de pacientes, aunque su efecto no este claramente demostrado.

Tratamiento médico.

La finalidad del tratamiento médico es tratar al paciente y sus síntomas, no la enfermedad para la cual no existe cura, teniendo siempre en cuenta el importante papel que juegan factores tales como la alergia, lúes, stress, enfermedad tiroidea, hipertensión, diabetes… que no deben ser nunca infravalorados y que deben ser tratados por el médico general. El tratamiento médico se divide en:

-Tratamiento sintomático o tratamiento de la crisis, su finalidad es eliminar la sintomatología que aparece durante un ataque agudo lo antes posible. Debido a las características de las crisis y al temor que suscitan en el paciente, al menos las primeras, es más frecuente que sean atendidos en una sala de urgencias que por el especialista.

Es importante desde el primer momento dar al paciente instrucciones claras sobre lo que debe de hacer y el tratamiento a seguir. Dado que se trata de crisis de pocas horas de duración, generalmente no más de 2 o 3, es posible que no sea necesario más que el paciente repose en cama, en ambiente tranquilo y evitando los movimientos de la cabeza.

Si la intensidad de la crisis es importante puede ser necesario el uso de sedantes vestibulares tales como el Diacepan (5 mg cada 3 horas), oral o intravenoso, Dimenhidrinato (50 mg cada 3-4 horas según la necesidad), Proclorperacina (supositorios de 25 mg) … Si no es posible utilizar la vía oral a causa de los vómitos, se puede emplear la administración parenteral. En ciertos pacientes y debido a la intensidad de las crisis puede ser necesario utilizar Droperidol (25 mg cada 4 horas) pero siempre bajo monitorización hospitalaria. Una vez pasada la crisis, tras unas horas de reposo, el paciente puede volver a su vida habitual.

– Tratamiento preventivo, de fondo o tratamiento en los periodos de intercrisis, cuya finalidad es prevenir el vértigo, mantener o mejorar la audición y eliminar los acúfenos.
Debe de tener en cuenta cuatro aspectos:

Soporte psicológico. Si en todo paciente es importante establecer una buena relación médico-enfermo, en la EM resulta imprescindible. Un ataque agudo de vértigo es física y emocionalmente una experiencia traumática, por lo que el soporte psicológico unido a una correcta educación del paciente, explicándole claramente la enfermedad que sufre, su posible evolución y que se trata de un proceso que no pone en peligro la vida, es posiblemente la parte más importante del tratamiento médico de la enfermedad.

Es necesario además estudiar y valorar la personalidad del paciente. La existencia de alteraciones psicológicas en estos enfermos es conocida desde hace tiempo y aunque no se puede afirmar la existencia de un perfil psicológico determinado ni mucho menos de que se trate de una enfermedad de origen psíquico o psicosomático si que muchos de los sujetos que sufren EM tienen un perfil psicológico marcado por la ansiedad y una cierta tendencia depresiva y fóbica, que debe ser tratada.

Cuidados generales y dietéticos: En todo sujeto afecto de EM debe realizarse una historia lo más detallada posible de sus hábitos, tensiones… intentando encontrar las causas  desencadenantes. Es importante una dieta baja en sodio, una restricción de sodio de “sentido común”, evitando añadir sal en la mesa (utilizando sustitutos) y la ingesta de alimentos salados. 

Se recomendará la supresión de tóxicos como tabaco, alcohol, café y té, así como las medicaciones estimulantes, controlando los hábitos y factores ambientales que producen fatiga o stress. El paciente debe mantener un ritmo de vida ordenado, realizando un ejercicio físico moderado de forma regular. La alergia es un factor secundario importante en muchos de estos enfermos. Los alimentos fuertemente alergénicos (productos lácteos, maiz, chocolate, cerdo, nueces, mariscos y huevos) se deben eliminar o reducir dela dieta.

Tratamiento farmacológico: 

*Diuréticos: La utilización de diuréticos en el tratamiento de la EM esta basado en la suposición de que reducen el hydrops al modificar el balance líquido del oído interno y disminuir la cantidad endolinfa. En general, se considera que aunque no es un tratamiento curativo de la enfermedad en sí, dan buenos resultados en cuando al control del vértigo.

Los más utilizados son la acetazolamida en dosis de 250 mgr. 2 o 3 veces al día y la hidroclorotiazida, que se recomienda a dosis diarias de 100 mgr. durante un mes pasando, en caso de mejoría, a 50 mgr./día y dejando dosis de mantenimiento de 50 mgr. días alternos en aquellos pacientes que presentan frecuentes recurrencias. Tienen en su contra el tener que realizar un control hidroelectrolítico estricto por lo que en ambos casos se recomienda valorar los niveles de potasio a intervalos de 1-3 meses.

*Betahistina: Es considerada por muchos de estos autores como la droga de elección en el tratamiento de fondo de la EM, pero a pesar de los buenos resultados obtenidos en los estudios realizados, es necesario ser crítico y destacar que los estos se valoran a corto plazo, siendo necesario realizar trabajos más amplios que permitan evaluar su efecto a largo plazo. La dosis que se utiliza habitualmente oscila entre 8 y 16 mg / 8 horas.

*Sedantes vestibulares: Su efecto para el control de los ataques agudos del vértigo y de los vómitos está tan bien establecido como desconocido es el punto de actuación de la mayor parte de ellos. Únicamente por su efecto ansiolítico puede estar indicada su administración como tratamiento preventivo o de fondo durante largos periodos de tiempo.

*Corticoides: El tratamiento con corticoides de la EM se basa en la posibilidad de que se trate de una enfermedad autoinmune, aunque es difícil realizar un diagnóstico de certeza debido a la dificultad de disponer de test específicos. Se sospechará en aquellos enfermos que presenten importante pérdida auditiva, rápidamente progresiva, generalmente bilateral, y con disminución de la respuesta vestibular. La pauta recomendada es de 1-2 mg/kg/día de prednisona durante 1 mes, si la respuesta clínica o audiometríca es satisfactoria se reduce  progresivamente el tratamiento durante 3 meses.

Fisioterapia: La inclusión es estos pacientes en un programa de rehabilitación vestibular tiene valor en aquellos sujetos que se encuentran en fases avanzadas de la enfermedad y en los que han sido sometidos a una terapéutica vestibular destructiva. No sucede lo mismo con aquellos otros que se encuentran en las primeras fases en las que el curso de la enfermedad es fluctuante y no es posible la habituación si bien, a todos los pacientes debe recomendarse la realización de ejercicio físico moderado de forma regular.

– Tratamiento destructivo, está indicado cuando las crisis son incapacitantes, como paso previo al tratamiento quirúrgico o cuando este está contraindicado. Consiste en la realización de una laberintectomía química, mediante el uso de fámacos ototóxicos,. En el caso de EM unilateral se utiliza la instilación intratimpánica de gentamicina a dosis de 27 mg/ml.

Esta dosis se administra semanalmente hasta que aparezcan los primeros signos de toxicidad: crisis vestibular, pérdida auditiva, nistagmo espontáneo, nistagmo de agitación cefálica o inestabilidad, o hasta un máximo de 4 dosis, tras las cuales si el tratamiento no es efectivo se indicará la cirugía.

En el caso de EM bilateral que no responde al tratamiento médico se puede utilizar el sulfato de estreptomicina intramuscular a dosis subablativas de frecuencia semanal o administrar gentamicina intratimpánica en el oído más sintomático. El lugar de los aminoglucósidos intratimpánicos se encuentra entre lo que hemos señalado como el tratamiento más efectivo, pero de mayor riesgo, la neurectomía vestibular y la terapéutica médica convencional (capítulo 33).

Tratamiento quirúrgico

Cuando las crisis de vértigo se consideran incapacitantes y no pueden ser controladas con el tratamiento médico, debe considerarse la posibilidad del tratamiento quirúrgico (ver capítulo 36). Han sido numerosas las técnicas propuestas a lo largo de los años, unas denominadas conservadoras por intentar preservar la audición del paciente, y otras destructivas, que no la respetan, y que evidentemente están indicadas cuando la audición del paciente no es funcionalmente útil (nivel de inteligibilidad o porcentaje de discriminación menor del 20%).

En general, las primeras que es necesario valorar son las conservadoras ya que en este proceso no sabemos que puede pasar en el oído contralateral. La que más se ha utilizado es el drenaje del saco endolifático cuya finalidad es la de drenar la endolinfa hacia la mastoides o el espacio subaracnoideo.

Es la más sencilla de las técnicas conservadoras, pero debido a lo dispar de los resultados y a los mejores resultados obtenidos con la neurectomía, está poco a poco siendo abandonada, de forma que queda reservada para los casos bilaterales o en aquellos en los que el estado general del paciente, siempre con audición clínicamente útil, no recomiende realizar la neurectomía.

La neurectomía vestibular, sección quirúrgica del nervio vestibular con conservación de la rama coclear, es la técnica que mejor resultados obtiene en cuanto a la curación del vértigo. Puede ser realizada por fosa media, por vía retrolaberíntica o retrosigmoidea, siendo esta última es la más utilizada.

A pesar de los buenos resultados obtenidos es necesario antes de indicarla valorar junto con el paciente lo que son realmente crisis incapacitantes, ya que es una técnica quirúrgica intracraneal que realizada en manos no expertas podría dar lugar a  importantes complicaciones.

La laberintectomía, es la técnica destructiva por excelencia y puede ser indicada siempre que la audición del oído afecto no sea útil, inteligibilidad menor del 20% o cuando han fracasado las técnicas conservadoras. Consiste en el fresado y destrucción del bloque laberíntico de forma que elimina totalmente la función vestibular y coclear en el oído intervenido.

Esquema de tratamiento:

1.- Durante la crisis. Sedantes vestibulares: Benzodiacepinas… con la
finalidad de eliminar el vértigo y la reacción neurovegetativa que se
produce en la crisis.
2.-Prevención de crisis
– Betahistina, es el fármaco de elección 8-16 mgr./ 8horas
durante 6-12 meses.
– Los diuréticos son el segundo fármaco de elección
– Si no hay mejoría con uno solo de ellos se asocian ambos
3.- Gentamicina intratimpánica: Cuando no existe mejoría con el
tratamiento médico y existe importante pérdida auditiva.
4.- Neurectomía vestibular, de elección si existe audición útil o si
fracasan las anteriores. Laberintectomía, en caso de audición no útil

Bibliografia recomendada
Brandt T: Bilateral vestibulopathy. En: Brandt T (ed). Vértigo, its multisensory
syndromes. Springer: London 2002; 127-141.
Perez N: Exploración clínica otoneurológica. En: Bartual J, Perez N (eds). El sistema
vestibular y sus alteraciones. Masson: Barcelona 1998; 83-103.
Semont A, Vitte E, Sterkers Jm y Freyss G: Rehabilitación vestibular: Rehabilitación
vestibular. Encyclopédie Médico-Chirurgicale. E-20.206-A-10. Editions Scientifiques et
Medicales Elsevier SAS Paris 2000

Fuente: http://clinicabarona.com

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